镇肝熄风汤加减治遗传性痉挛性截瘫医案、配方

遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要为脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病的范畴。由 Seeligmuller（1876）首先报道， strumpell（1880）和 lorrain（1898）将之定为独立疾病单元，故也称 Striampell Lorrain病流行病学调查，发病率为2~10/10万人口，约占遗传性共济失调的25%，是遗传性共济失调中较多见的类型。

HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。

男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形部分HSP家族有遗传早现现象。

根据家族史，儿童期（少数20~30岁）发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。

HSP的诊断主要基于临床症状体征，阳性家族史，并排除其他疾病。因此，HSP的鉴别诊断很重要，特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者。目前，基因诊断已成为可能，但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测。肌活检有助于HSP-7型的诊断。

【病案举例】

患者徐某，女，46岁，农民，因两下肢乏力行走困难6年逐年加重入院。1989年起病，无明显诱因。1990年经某医院头颅CT、M检查未见异常；肌电图示：运动神经元病变？未予特别药物治疗。有高血压病史10年以上。其父在40岁左右时亦有两下肢行走不便，步态与本患者相同。体检：神清，呼吸平稳，痉挛步态，呐吃，两眼球震颤轻微，四肢肌力正常。两上肢及两下肢肌张力均见增高，腱反射亢进，髌阵挛（+），踝阵挛（+）。病理征：双 Hoffman（+），双 Babinski（+），双 Chaddock（+），双 Oppenheim-），双 Gordon（-），弓形足。舌红，苔薄黄，脉细弦。入院后本院头颅CT示：颅脑平扫未见明显异常；长征医院头颅MRI示：大脑未见明显异常，小脑脑沟加深；中山医院肌电图示：神经性损害，累及锥体束及两下肢腓肠肌。根据病史、症状、体征及各项检查，临床诊断为遗传性痉挛性截瘫。

治疗经过：入院后予中药镇肝熄风汤加减治疗（玄参、白芍、怀牛膝、代赭石、炒当归、女贞子、旱莲草、地鳖虫、地龙、乌梢蛇、鸡血藤、生地、山栀等），每日1剂，量约300ml，分2次口服；并配合脉络宁注射液静脉滴注，每日1次，共1天（脉络宁注射液20ml加入5%s500ml内）。患者第3天起自觉两下肢行走步子较轻松，较前有力；第7天起能完成直线行走动作，以后一直维持原状。体检发现髌、踝阵挛由持久性转为非持久性。

按：遗传性痉挛性截瘫为遗传性共济失调（脊髓型）中的一种病证。若少年起病，伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍者为少年型脊髓性共济失调；青壮年缓慢起病，有肢体肌张力降低、眼球震颤、构音困难等伴随的共济失调者，遗传性小脑性共济失调当先考虑；壮年起病，缓急不定的构音障碍、眼球运动障碍，伴或不伴软腭阵挛，腱反射活跃的共济失调者，橄榄-桥脑-小脑萎缩应予考虑。凡此种种，均与本文患者不符，故予排除。本病目前无特效药，一般作对症治疗，如理疗按摩等。我们采用中医辨证论治。该患者两下肢乏力，行走困难，病程较长，属中医“痿证”范畴。结合舌苔、脉象，辨证为肝肾阴虚，络脉不和。以镇肝熄风汤加减配合脉络宁注射液静脉滴注，结果发现对本病的临床症状有明显的缓解作用。镇肝熄风汤出自《医学衷中参西录》，具有育阴潜阳、熄风通络的作用，配以地鳖虫、地龙、乌梢蛇、鸡血藤等以活血通络；脉络宁注射液则有扩张血管、改善微循环、增加血流量及抗凝血、溶血栓等作用。

本例短期疗效尚佳，限于客观条件未能作长期追访观察。