为什么遗传性血友病患儿几乎都是男孩

为什么遗传性血友病患儿几乎都是男孩血友病分甲、乙、丙三种。其中血友病甲是遗传性疾病。其遗传基因位于X性染色体上，是女性遗传男性发病。也就是说，女性带有这种基因，但不得病，只是这个女性生的男孩才发病，所以称为性联隐性遗传性疾病。当然也有例外，如果是一个带有这种基因的女性和一个男性血友病人结婚，她们生的女孩也就可以发病了。当然这种情况非常少见。患血友病的小孩大约有80%有家族史，即家中母亲的兄弟及其舅舅或姨家的表兄弟会有同样疾病。

患血友病甲的主要表现是：有自发（即没有任何原因）的皮下、肌肉或关节腔出血，常见皮下血肿，有时可有内脏出血和由于某个部位出血，产生压迫血管、神经等的症状。压迫血管可以发生受压部位缺血性坏死；压迫神经可以产生麻痹；如果压迫到重要位置如喉部、颈部、颅内等部位，可以导致生命危险。出血的关节腔常影响功能，甚至形成畸形、肌肉萎缩。

这种病人主要是体内缺乏一种有促进凝血作用叫第八因子的物质。更准确点说，是缺乏第八因子中有活性的部分。第八因子由三部分组成，这种病儿并不缺乏其余两部分。也有少数病人是因为体内第八因子活性部分功能不良所致。所以，血友病甲的主要治疗方法是供给第八因子，或定期输给新鲜血浆。当然，平素对患儿要特别注意防止外伤，防止碰撞，尤其是针刺、咬伤、撕裂伤等。因为这种病儿有外伤后常出血不止。要避免剧烈的活动。家长和教师对这种患儿要给予特殊照顾。要让病儿从小养成安静少动的习惯。