什么是法乐氏四联症

什么是法乐氏四联症有的孩子出生后不久，口唇及颜面部即发紫，哭闹时加重；学走路的年龄较同龄儿童晚，学会走路后行走缓慢，有气无力，因而喜欢蹲踞；不愿与其他儿童玩耍，发育较同龄儿童慢。这样的孩子，很可能是法乐氏四联症患儿。

法乐氏四联症是一种常见的先天性心脏病，占先心病的12%~14%，在紫维型心脏畸形中占首位，约50%~90%。1888年，Fallot氏首次对此病的病理解剖和临床表现做了较完整的阐述。其病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨于两室之上及右心室肥大等四种心脏血管畸形，后人因而将本病称为法乐氏四联症。以下几点有助于法乐氏四联症的诊断。

1.患儿出生后不久即有口唇、面部发紫，哭闹或活动后加重；发育较同龄儿童差，手指或脚趾呈小鼓棰状；活动后气喘、乏力，所以患儿经常采取蹲坐体位。

2.心导管检查和选择性右心室造影检查不仅能确定本病的诊断、排除类似的疾病，且能了解四联症的位置，特别是肺动脉狭窄的部位和严重程度，可为制定手术计划、术后疗效估计提供重要的依据。

3.心电图检查显示右心室肥厚；超声心动图可见主动脉骑跨和室间隔缺损；X线检查可显示靴状心；肺门血管阴影小，同时肺野清晰等，这些辅助检查均有助于法乐氏四联症的诊断。

手术治疗是本病的唯一治疗方法。目前我国法乐氏四联症手术技术已经达到国际水平。