白塞综合征是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上常以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎及皮肤损害为突出表现。又称为眼、口、生殖器综合征。常累及神经系统、消化道、肺、肾、附睾等器官。病因不明,已提出的有感染、遗传、环境、免疫学异常等因素,但尚无定论。
其基本病理变化为皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎。血管各层病变程度不一,一般是内皮细胞肿胀和增生,以及管壁水肿,少许嗜伊红物质沉积,肌层分离、管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少。
发病年龄大多为16~40岁的青壮年。男性患者血管、神经系统及眼累及较女性多且病情重。发病有急性和慢性两型,急性者少见,症状较显著,多在5天~3个月内多部位先后或同时发病;大多数发病慢性,在半年以上甚至21年内,先于一个部位发病,经反复发作与缓解后,再分别于其他部位发病。一般顺序是:口腔→皮肤→眼。
在中医学中,本病多属“狐蜜病”范畴。狐蝁之病,始载于汉·张仲景所著《金匮要略·百合狐蝁阴阳毒病脉证并治第三》中现代医家通过大量临床实践,认为白塞综合征发病与嗜食辛辣肥甘、感受湿热外邪、情绪不遂、妇女月经周期、产后郁热、劳倦过度、体质素虚等因素有关。病理机制为本虚标实,实多于虚,病位在肝、脾二脏。基本病机为脾失健运,导致湿热内生或外感,蕴结成毒,郁滞血脉。湿热毒瘀胶结,循经上攻致口腔溃疡、目赤肿痛,下注于二阴则出现外阴溃疡。在理法方面多以湿热内蕴、肝肾阴虚辨证施治,以清热除湿、滋阴降火、行气活血为法。
【病案举例】
患者,男,34岁,1995年4月6日初诊十余年来,患者反复出现发热(体温39℃左右),巩膜充血,口腔及外阴糜烂。1990年曾在上海华山医院确诊为白塞病。用维生素B1,B2,维生素c及激素、庆大霉素等,中药清热泻火之剂治疗,效果不显著。现午后低热,手足心热,烦躁不安,头晕失眠,口干口苦,大便干燥,小便短赤,右眼巩膜充血,舌尖及舌边、口腔黏膜呈点状溃烂,有黄色脓点,外阴溃烂,患处灼痛,下肢静脉瘀血,舌光红无苔,脉弦细数,重按无力证属阴虚内热。治宜滋阴清热为主,兼以祛邪解毒处方:生地、车前草、银花各30g,枸杞子、山茱萸、女贞子、旱莲草、川楝子、茯苓、菊花各12g,沙参、麦冬、山药各15g,丹皮、连翘各20g,水煎服,每日1剂。另用苦参30g水煎洗外阴。服药12剂后,口腔、外阴及下肢溃烂基本愈合,仍按前方略作加减,再服12剂,患者未再复发。
按狐銮之病,始见于《金匮要略》,其谓:“狐之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安。蚀于喉为盛,蚀于阴为狐。不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白”并提出“目赤如鸠眼”
等症状。本证特征:上有口腔或目内外龇糜烂点,下有阴部溃疡面。与西医学白塞综合征类似。本例从脉症而推,系阴虚内热,用生地、枸杞子、白芍、山萸、女贞子、旱莲草等养肝肾之阴;沙参、麦冬、山药润肺胃以滋化生源;丹皮、川子、茯苓、泽泻、车前草疏利清肝化湿;银花、连翘、野菊花泻火解毒。
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