半夏泻心汤加减治系统性硬化病医案、配方

系统性硬化病

系统性硬化病(SSc),又称为"硬皮病"、"进行性系统性硬化",是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病,属系统性自身免疫性疾病,在我国是仅次于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮(SLE)的第3大结缔组织病.

本病起病缓慢,病程长,病情较重,可严重影响患者的身体健康和生活质量.本病多在30~50岁发病,发病率约为0.019%~0.025%,女性多于男生,男女发生率之比约为1:4.虽然本病的发病率不高,但由于其病理过程的复杂性、临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标,早期诊断困难,加上目前尚未有确切有效的疗法往往患者被确诊时病情已较严重,且多合并心、肺和肾的病变.故预后不良.

系统性硬化病属于中医之"皮痹"、"肌痹"之范畴.主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革、萎缩、汗孔闭塞不通而有出汗障碍、汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,将发生内脏病变.

【病因】

尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:(1)遗传因素:部分患者有明显家族史.

(2)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等.

(3)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变.对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高.

(4)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管.

(5)免疫异常.

【临床表现】

起病隐匿,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年后出现表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指(有时是足趾).

(1)皮肤病变一般先见于双侧手指及面部然后向躯干蔓延.初为水肿期,可有或无压痕;继为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽;最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落.硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细血管扩张,以及皮下组织钙化面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难.

(2)食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄.十二指肠与空肠受累,肠段扩张、蠕动缓慢,肠内容物淤滞,有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征.结肠受累可导致便秘.

(3)肺部病变主要表现为间质纤维化.

(4)心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致的肺心病.

(5)指端由于缺血发生指垫组织丧失,出现下陷区、溃疡、瘢痕.

(6)关节炎与腱鞘炎可发生于早期.晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置.主要表现在手指关节,但大关节也可发病.

(7)肌肉病变:除废用性肌萎缩外,尚有近端肌无力,活检见肌酶轻度增高,肌纤维为纤维组织代替,炎性细胞浸润,及典型多发性肌炎.

(8)对肾脏的损伤一般仅表现轻微尿变化.有时可突然出现肾危象,表现为急进性极度高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭.也有个别患者血压不高,仅表现为急进性肾功能衰竭.肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因.

【病案举例】

王某某,女,38岁.2005年10月10日初诊.主诉:左脸颊皮肤紧绷、麻木、刺痛8月余,加重4月余.面部左侧皮肤紧绷,不易提起,同时伴灼热、麻木、刺痛,遇热加重,在院外长期服用激素,疗效不明显.

左侧头皮浮肿、汗出,遇温则甚,口干不欲饮,双手麻木、僵硬、胀痛,遇寒尤甚,便干尿黄,带下色黄、气臭,舌质淡红偏暗、苔厚腻微黄,舌中有少许裂纹,脉沉细.专科检查:双手手指及掌指近端皮肤增厚、紧硬,不易提起;双手腕关节以下皮肤皮温低;左手第2指尖有0.2cm×0.3cm的缺血坏死斑.辅助检查:血常规正常;抗核抗体谱示抗核抗体1:320(+),抗SSA抗体(+),抗剪接体复合蛋白抗体(+),抗着丝点抗体(+).诊断:系统性硬化病.辨证:湿热阻滞上焦,气血凝滞不通.治法:清热除湿,行气活血,通络止痛.治以半夏泻心汤加减.处方:柴胡15g,黄芩15g,甘草5g,黄连12g,黄柏1g,法半夏15g,北沙参30g,川芎30g,赤芍30g,丹皮15g,生地30g,桃仁15g,红花15g,薏苡仁30g,鸡血藤30g,黄芪30g,龟板15g,桂枝1g,茯苓30g,枳实30g,生姜2片.水煎服,1剂煎3次,混匀,2日1剂,1日服3次,饭前服用,每次服用100ml.服药10剂后,患者自觉面部灼热、刺痛和双手麻木、僵硬、胀痛症状缓解,左手第2指指尖缺血坏死斑范围缩小,余症减轻.患者觉左侧面部皮肤麻木、瘙痒如虫爬.舌质淡白、苔白腻,舌边有齿印,脉沉细.用上方去黄连、龟板、生地、北沙参,加党参30g、僵蚕15g、蜈蚣2条、白术20g、茯苓30g.服用10剂后,患者病情好转,效不更方,继服8剂而愈.门诊随访1年未发3.

按:系统性硬化病是一种原因不明,以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病.本例是由于寒湿阻滞上焦,日久生热,痹阻经络,气血瘀滞所致.寒湿上犯上焦,蕴结肌肤,故面部皮肤,,,

紧绷,不易提起;寒湿为阴邪,故以左侧皮肤为甚;寒湿久而化热,煎熬血液,热瘀互结,故面部左侧皮肤灼热、麻木、刺痛,遇热加重,左侧头皮浮肿、汗出,遇温则甚;湿热停滞中焦,津液不能上承,故口干不欲饮,舌苔中有少许裂纹;湿热损及任带二脉,故带下色黄、气臭;寒湿痹阻经络,气血凝滞,故双手麻木、僵硬、胀痛,遇寒尤甚;寒瘀互结,经络不通,气血运行不畅,故左手指尖出现缺血坏死斑;舌质淡红偏暗亦为瘀血内阻的表现;便干、尿黄、苔厚微黄、脉沉细均为寒湿热蕴结之象.故以黄连、黄芩、黄柏苦寒降泄除其热,生姜、半夏之辛温开结散其寒,共为君药;桃仁、红花、川芎活血行气化瘀,赤芍、丹皮清热凉血,生地滋阴凉血,共为臣药;柴胡、枳实行气解郁,疏通经络,桂枝温经通络,鸡血藤养血通络,北沙参、黄芪益气生津,龟板滋阴清热,茯苓健脾除湿,共为佐药;甘草调和诸药,为使药.诸药相配,共奏清热除湿,行气活血,温经通络止痛之功.