大黄黄连泻心汤治血卟啉病配方、医案_效果与方法

【原方配方组成】大黄6克，黄连3克。

【用法】用开水泡后去渣，每日1剂，分早晚2次温服。

血卟啉病又称血紫质病，是一种原因不明的罕见代谢病，其主要病理生理为体内卟啉代谢紊乱，卟啉的产生和排泄增多。血卟啉病的症状可归纳为皮肤、腹部及神经精神三大症群。皮肤症候群：在皮肤暴露部位出现红斑，继而变为疱疹，疱疹易溃烂，结痂后常遗留瘢痕或色素沉着，此症候群多见于婴儿期，主要由光线引起。腹部症候群：其特征为急性腹痛，可伴有恶心呕吐，甚可吐出咖啡样物，痛位不定，为绞痛、紧缩痛，并有重压感。神经精神症候群：多为下肢疼痛、感觉异常、或松弛性瘫痪等周围神经病变，延髓麻痹时可有呼吸麻痹、吞咽困难、呃逆、音哑等脑部症状；有的出现神经衰弱、抑郁等精神症状。

中医学的多种证候类似此症状，临床可以辨证分型治疗。根据《中医杂志》1984.(6)：47，张红兵报道：用大黄黄连泻心汤加味治疗肝性血卟啉病5例，均获良效。处方：大黄10克(后下)，木香10克，陈皮10克，黄芩10克，法半夏10克，厚朴10克，泽泻10克，黄连6克，竹茹12克。水煎服，每日1剂。加减：湿重呕恶者，加佩兰10克；腹痛甚者，加延

胡索10克，川楝子10克；腹胀者，加枳实10克；腑实者，加玄明粉10克(冲服)。