皮肤粘膜淋巴结综合征的中医辨证论治与治疗方法

【概述】

皮肤粘膜淋巴结综合征，由日本川畸富作于1967年首先报道。又称川畸病。是儿科一种独特的自限性的急性发热性出疹性疾病，其主要病理改变是全身性血管炎。病因至今未明，西医缺乏特殊的治疗方法，以中医或中西医结合治疗的案例报道日渐增多，祖国医学无此病名.但根据其临床表现，大多数医家认为本病应属温病范畴，与暑温、温毒、阳毒发斑等症相似，均以卫气营血辨证论治。

【辨证治疗】

1.卫气同病

临床表现：病发急骤，不规则发热，不恶寒或微恶风，轻咳，流涕，头痛，嗮红口干，舌红、苔白，脉浮数。此期极短，往往易被忽视。

立法：疏风清热解表。

主方：银翘散(《温病条辨》)。

加减：咳嗽，加杏仁、贝母，降肺气化痰：口渴甚，加天花粉，清热生津；发热甚，加栀子、黄芩，清气泻热。

2.气营两潘

临床表现：壮热烦躁(体温多在39℃以上)，咽红目赤，肌肤斑疹色红，唇干赤裂，手足硬肿触痛，指趾潮红，颈淋巴结肿大，舌绛而干，状如杨梅，脉数有力。

立法：气营两清，解毒救阴。

主方：清营汤(《温病条辨》)。

加减：若口渴大汗为主时，加生石膏、知母，清胃热；若见淋巴结肿大，可加用栀子、赤芍、桔梗等，清热活血散结；重者，可用清瘟败毒饮(《瘦痿一得》)加减；若见手足硬肿，指趾潮红明显者，加用丹参、赤芍、川芎，活血凉血。

3.正虚邪恋

临床表现：低热留恋.咽干口燥，唇焦干裂，纳食不香，舌红少津.脉细数。

立法：清涤余热，养阴生津，活血化瘀。

主方：竹叶石膏汤(K伤寒论》)去半夏。

加减：咽干燥，可加石斛、芦根、花粉，清热生津；舌焦唇干裂者，加栀子清火：若指趾脱皮者.加丹参：红花、川穹，以活血。

4.气阴两伤

临床表现：身热不退，倦息少力，活动易汗，口渴喜饮，舌红不润、若菏白，脉细数。

立法：益气养阴。

主方：生脉散(《内外伤辨惑论》)，加太子参，炙黄芪、炒白术、生山药、石斛、生谷稻芽等。

加减：若见胸闷，胸痛或B超检查有冠状动脉瘤等症者，加用川芎、红花、丹参等。

【其它疗法】

1.清开灵注射液：用于急性期高热不退，剂量为2~4毫升/日，肌肉注射或20~40毫升/日：加入10%葡萄糖液200毫升或生理盐水100毫升稀释后静脉滴注。

2.川芎嗪注射液：用于急性期防止血栓及栓塞。剂量为40~80毫升/日，加10%葡萄糖液或生理盐水稀释后，静脉滴注。

3.复方丹参注射液：用于改薈j畸病各期之瘀血症，剂量为1~2毫升/次，日1~2次，肌肉注射或2~4毫升/次，用5%葡萄糖液250~500毫升稀释后，静脉滴注。

4.生脉饮：用于恢复期，剂量5~10毫升/次，日2~3次.

【文献参考】

1.安氏认为：长时间高热耗伤阴津而出现伤津症候，清气凉营，解毒救阴是阻断病势向纵深发展，防止阴津进一步耗损，最大限度地减少因热毒炽盛所造成的各种损害，是治疗本病首要而关键的一环.热毒侵心所致心脏损害，是本病的重要病理变化.恢复期采用益气着阴的生脉散，目的是减少及防止心脏损害的发生。本病早期常有血小板增多及凝：498聚性升高，是形成血栓的重要因素，可导致冠状动脉瘤等并发症，早期配合应用活血化瘀法，可防止血栓形成，增加冠状动脉血流量，对防止猝死的发生有一定意义。(《中医杂志》(8)：31，1989)2.萧氏综合1981~1989年国内报道的资料：根据其临床表现，大多数医家认为本病应属温病范畴，均以卫气营血辨证论治，归纳其病机乃温热毒邪人侵，正邪交争于气营，则见持续高热，毒邪进营血从络而发出为皮疹，由于热毒极盛心营受灼，现于心窍而见杨梅舌；肺胃热毒上逆故见唇红干裂，口腔粘膜弥漫出血；温热毒邪搏结则致淋巴结肿大；日为肝之窍，炽热邪火上逆于肝发为两目红赤；热流注经脉导致四肢末端红斑、红肿、膜样脱皮。此外，大多医家认为病势是在气营之间徘徊或呈气营两燭之象。依病情深浅可兼有气分或血分征候，按叶天士“年入营分，犹可透热转气”之原则，故治疗上当分清邪在气在营之程度，注意气营两清治则之应用。热降之后则是气阴两虚之象，治疗当注意阴津和胃气。活血化瘀应用亦为改善本病预后的有效方法。(《新中医》(8)：51，1990)。

【调护，禁忌】

1.加强护理，高热时应卧床休息，以减少并发症。热退后，不可剧烈运动，以免发生猝死。

2.恢复期应每隔3~6月复查1次.2年后宜每年复查1次。

【西医诊断参考】

日本MCLS(Muto-cutaneous ly mp to node syndrom s) 研究会认为，此病诊断标准应在下述6条主要临床表现中，至少满足5条才能确定。1.不明原因发热，持续5天或更久。

2.双侧结膜充血。

3.口腔及咽部的变化，包括唇发红及干裂，杨梅舌及口咽粘膜弥漫性发红，4.发病初期手足硬肿和掌踱发红，以及恢复期指端出现膜状脱皮。

5.躯干部多形红斑，但无水疱及结痛。

6.颈淋巴结非化脓性肿胀，其直径达1.5厘米或更大。