皮肤黏膜淋巴结综合征,又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。婴儿及儿童均可患此病,但80%~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5:1。无明显季节性,或谓夏季较多。常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径在1.5cm以上,大多在单侧出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,1周左右消退。
医案一
席某,男,6个月。
因发热4天,皮疹1天,于1988年7月2日急诊人院。患儿4天前开始发热,体温波动在38.5~42℃,曾服用红霉素等抗生素,效不显著。人院当天发现左颌下肿胀,皮肤出现皮疹,体温高达42℃。入院查体:体温39℃,呼吸32次/分,心率164次/分;急性病容,烦躁不安;前囟稍凸,张力较高;全身皮肤散在充血性皮疹,形态、大小不一,以背部较多,部分融合成片;双足背及外侧跖面有红斑,手掌面皮肤潮红,手背有不规则红斑及轻度硬肿;肛门周围及阴茎阴囊皮肤潮红;原接种卡介苗部位明显充血,中心紫暗;眼结膜充血;口唇鲜红皲裂,杨梅舌,口腔黏膜及咽部充血;扁桃体肿大Ⅱ度,无渗出;左颌下淋巴结约2.5厘米×2厘米,触痛;心律齐,心音有力;双肺(一),肝右肋下1.5厘米,舌苔黄腻,指纹浮紫达气关。血象:血红蛋白59g/L,白细胞18×10/L,中性0.80,淋巴细胞0.19,单核细胞0.01,血小板458×10°/L,血沉56mm/1h。抗“O”:1:200,乳酸脱氢酶200U/L。微电脑心电图示,心肌炎改变。心电图:窦性心动过速。超声心动图:心尖四腔心,左室大于右室,主动脉内径比值大于左房。西医诊断:川崎病。中医辨证为温毒发疹,气营两燔。以清热生津,解毒透疹为法。方宗白虎地黄汤加味。
处方:生石膏25克,知母5克,生地黄10克,生甘草3克,天竺黄5克,玄参10克,蝉蜕3克,赤芍10克,黄连1克,栀子2克。3剂。水煎服。
服药后体温降至37.2℃,第二、三诊均以上方出人,共服药9剂后体温正常,皮疹及掌跖肿胀消退,指、趾开始呈膜样脱皮,眼结膜充血消退,各项检查均恢复正常。继以养阴清热法善其后。
按语:川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因不明的以全身血管炎性病变为主要病理特点的急性发热出疹性小儿疾病。其特点是发热、皮疹、手足红斑和硬肿、球结膜充血、口腔黏膜充血,舌乳头增生和颈淋巴结肿大等,严重者可损害冠状动脉。以其病情特点,属中医温病范畴,与疫疹、温毒、阳毒发斑较为接近。本医案之表现特点为温毒发疹,气营两。治以清热生津,解毒透疹,使热邪由营转气,邪从外达,乃为正治之法。方中生石膏、知母以清气分之热;玄参、生地黄、赤芍清营分之热毒;黄连、栀子清心泻火;蝉蜕宜肺透疹;天竺黄清热豁疾;甘草解毒和中。诸药合用,清解未犯寒凉,养阴而不滋腻,透疹未伤津液,从面取得了较好的疗效。(《中医杂志·刘弼臣治川崎医案》)。
医案二
戴某,男,3岁。
初诊:因发热7天,皮疹半天,于1993年9月9日入院。患儿于入院前7天无明显诱因发热,右侧颌下肿胀疼痛,曾在某院以抗炎、对症治疗,疗效不显。右颌下肿痛渐重,发热反复,体温降而复升,最高至40℃。于人院当日晨起躯干部又出现粟粒大小红色皮疹,伴咽痛,饮食减少,夜眠欠安,小便黄而短涩,门诊以发热待查收入院。体检:体温38.6℃,脉搏140次/分,呼吸40次/分,血压90/60mmHg(12/8kPa)。精神烦躁,急性热病容,躯干部皮肤见粟粒大小充血性皮疹,右颌下触及3厘米×5厘米大小肿大淋巴结,压痛明显。双眼球结膜充血,口唇充血干裂,口角糜烂,舌乳头突起如杨梅,口腔及咽部黏膜弥漫充血,扁桃体Ⅰ度肿大,心率140次/分,心音有力,双肺呼吸音粗,腹软,肝脾未触及。舌红绛,起刺如杨梅,光剥无苔,脉数有力。实验室检查:白细胞13.6×10°/L,中性粒细胞0.83,淋巴细胞0.17,血红蛋白104g/L,血小板270×10°/L,血沉45mm/lh,血清Na+133mmol/L,血白蛋白33g/L,谷丙转氨酶64U/L(正常值0~31U/L)。心电图检查:窦性心动过速。X线胸片检查:两肺纹理紊乱增强模糊。诊断为:川崎病。中医辨证:毒热炽盛,气血两燔,为热毒之邪充斥气分,扰动营血所致。治以清热解毒凉血。处方:黄芩10克,金银花10克,白花蛇舌草10克,重楼10克,射干10克,生地黄10克,石膏20克,水牛角20克,紫草5克。2剂,每日1剂,水煎,分3次服。二诊:药后皮疹消退,体温37.2~37.7℃,手指、足趾出现硬肿疼痛,舌、脉同前。上方再服3剂,热退,手指、足趾开始膜样脱皮,诸症减轻,舌红绛,无苔,脉细数。此为热病后期,阴津耗伤,余邪未尽,留伏阴分。治以养阴清热解毒。
处方:金银花10克,白花蛇舌草10克,生地黄10克,竹叶10克,芦根10克,玄参10克,麦冬10克,白薇10克。
三诊:又3剂后,右颌下肿大淋巴结消失,舌质由绛转红,可见少许薄白苔。考虑本病易出现严重的心血管损害,尤其是形成冠状动脉瘤及血栓而导致缺血性心脏病或猝死,给予丹参注射液6毫升加10%葡萄糖250毫升静脉滴注,每日1次,以活血化瘀,同时继服上方调治4日,诸症消失。复查血常规、血沉正常,痊愈出院。
按语:川崎病的基本病变为全身性血管炎,各脏器可在血管炎的基础上发生灶性炎症及坏死,大小动脉尤其是冠状动脉可发生狭窄、动脉瘤,故本病为儿童期冠状动脉心脏病的重要原因。有学者认为此病有1%~2%的病例在恢复期突然死亡,尤以发病3~4周的恢复期多见。故在疾病后期应用活血化瘀药物至为重要。丹参注射液可扩张血管,增进冠状动脉血流量,改善血流动力学及流变学状态,抑制细胞聚集,降低血液黏稠度,抑制血液凝固,减少血小板聚集,抑制血栓形成,是川崎病活血化瘀治疗的首选之品。(《四川中医·董莉治川崎医案》)。
医案三
邱某,女,3岁。
1990年4月21日初诊:其母代诉,发热6天,颈部及全身出现红色斑疹,以躯干为主,咳嗽无痰,恶心呕吐清水,腹痛腹泻水样便每日3次,膝关节疼痛,唇红干裂,口干喜饮,杨梅舌,脉洪大。体检:体温40.5℃,呼吸40次/分,脉搏180次/分,血压97.5/75mmHg(13/10kPa)。全身皮肤可见大小不等、形态不规则之红色斑疹,压之退色;右颌下淋巴结如蚕豆大,质硬触痛;双眼结膜充血,咽红,扁桃体Ⅰ度肿大,口唇皲裂,双肺呼吸音粗糙。胸透:支气管炎,间质性肺炎。肾功正常。肝功:转氨酶50U/L,余正常。血沉110mm/1h,白细胞18.9×10°/L,中性粒细胞0.75,淋巴细胞0.25,血小板606×109/L。心电图正常。中医诊断:温毒发斑。辨证为气营两燔。
处方:(清瘟败毒饮加减):水牛角粉30克(另包先熬),石膏30克,生地黄15克,赤芍12克,牡丹皮12克,紫苏叶12克,知母10克,黄芩10克,广木香10克,黄连5克。
二诊:服上方3剂后,体温降至38.9℃,腹痛、腹泻、呕吐消失,口渴喜饮,唇红燥裂,手指肿大疼痛,双下肢膝关节灼热疼痛,咳嗽无痰。为湿热痹阻经络。以中焦宣痹汤清热渗湿,宣痹通络。
处方:杏仁10克,姜黄10克,栀子10克,黄柏10克,滑石15克,薏苡仁15克,连翘15克,海桐皮15克,赤小豆30克,防己12克,知母12克,赤芍12克。三诊:病情明显好转,纳食增,体温37.8℃,膝关节已不肿疼,咳嗽喉间有痰,唇红燥裂,口角糜烂,夜间口渴,指关节肿胀,舌质红,苔薄黄少津。为热邪燔灼,津液亏耗。治用滋阴养液,润肺止咳。润肺饮加减。
处方:麦冬12克,瓜蒌皮12克,川贝母粉5克(冲服),知母10克,炙紫菀10克,炙百部10克,炙白前根10克,杏仁10克,黄芩10克,炙枇杷叶15克。
四诊:经上述治疗后患儿神佳,发热、皮疹消失,微咳,手指端脱皮,口干欲饮,颌下、全身无淋巴结肿大,血小板606×10°/L。心电图正常。类风湿因子阴性。药用血府逐瘀汤加减。
处方:当归6克,桃仁6克,枳壳6克,川芎6克,柴胡6克,桔梗6克,红花3克,赤芍10克,甘草2克。
住院20天诸症痊愈,血小板595×10°/L,血沉51mm/lh。出院仍用此方,随症加郁金、丹参、苏木治疗半个月。复查血小板199×10°/L,血沉正常,心电图正常。
按语:本病例初起辨证为气营两燔,治以清热解毒凉血,方以清瘟败毒饮加减,从而达到气营两清之效;继之,根据病程中出现的关节灼热疼痛等,辨证为湿热痹阻经络,治以清热渗湿,宣痹通络,方以宣痹汤加减;随后,由于热邪伤阴,耗伤津液,治以滋阴养液润肺止咳,方以润肺饮加减,使患儿诸症消失而愈。在本病例的治疗过程中,辨证施治贯彻始终,而不拘泥于一方一药,故而取得了较好的疗效。(《四川中医·张正芬治川崎医案》)。