诊断静脉内平滑肌瘤病(IVL)需要做哪些检查?

由于IVL发病隐匿，临床表现缺乏特异性，常出现误诊和漏诊。尤其是ICL患者，在心脏外科就诊被误诊为右心肿瘤，而忽略了下腔静脉内肿瘤和子宫盆腔的病变，而在妇科就诊的患者常忽略了静脉内肿瘤和心脏内病变。因此影像学检查不仅有助于IVL的早期诊断，还可为手术治疗提供充分的资料，对确定手术的范围及实施方案具有指导意义。

主要包括：

1.超声检查

超声检查可以发现IVL子宫及宫旁占位，彩色超声可进一步检查骼静脉和下腔静脉的血流，如存在静脉增宽，或静脉内有血流充盈缺损，则提示静脉内栓塞可能。

2.超声心动图检查

IVL的主要超声表现为：从下腔静脉延伸而来的活动性条索状肿物：充填于静脉血管和右心腔；实性、圆形或卵圆形肿物等。

IVL如累及右心者，超声心动图可观察到心脏的累及程度，并提供其在下腔静脉和心脏内的延伸情况、活动度及与心脏瓣膜的关系。

右心房内的肿物可通过三尖瓣脱入右心室内，导致机械性梗阻。

超声检查是目前较为简便、易行、费用低的检查手段，可以初步评估肿瘤的大小、范围和性质，还可以直观显示心脏内肿瘤运动情况，评估其危险程度，是诊断IV1.的首选检查方法。

3.CT和MRI

胸、腹、盆腔联合增强CT检查能够直接全面呈现IVL病变累及的范围，显示胸腹盆腔肿瘤的全貌，如大小、长度、游离端的大小、起源及途经静脉、盆腹腔是否有游离病灶、肿瘤的血供及其与周围脏器的关系等等，为手术方式的选择提供可靠依据。胸部CT可明确看到自下腔静脉向右心腔内延伸的肿物，腹部增强（CT扫描可证实肿瘤来自卵巢静脉或为自子宫延伸至骼静脉，MRI的多平面成像能够更全面的显示解剖信息，不仅可以明确肿瘤的范围，还可以显示肿瘤在血管内的特征，是否与管壁粘连及粘连的部位，并对制定手术方案、判断预后具有重大意义。

4.胸腹X线检查

胸腹X线检查一般无特异性征象。有心脏受累时，可发现心影扩大；当瘤体延伸至右心室流出道或肺动脉时，会出现肺纹理减少，表现与肺梗死相似。

5.经股静脉下腔静脉造影

经股静脉下腔静脉造影可以明确肿物的大小、长度及循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。在下腔静脉造影的同时可经导管置入活检钳，钳取瘤体组织，进行病理学检查，有助于术前明确诊断。

6.病理学检查

组织病理学是诊断的金标准。肿瘤组织多呈条索状，可游离在血管腔内或与血管壁相粘连，质韧，表面光滑，切面呈灰白色或紫褐色。光镜下可见：肿瘤由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成，瘤体表面覆盖一层扁平血管内皮细胞。免疫组化特征：肿瘤细胞波形蛋白（vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA）均为阳性，证实肿瘤来源于平滑肌。血管内平滑肌瘤细胞ER、PR均为阳性，提示肿瘤与激素有关。覆盖瘤体表面的单层扁平内皮细胞CD31、CD34阳性是病理诊断的重要依据。