静脉内平滑肌瘤病(IVL)如何诊断?

静脉内平滑肌瘤病较为罕见，临床无特殊症状，术前难以确诊。临床医师往往认识不足，容易误诊。本病多与典型的子宫肌瘤同时存在，临床易忽视肌瘤血管内浸润的存在。本病有时只表现为心脏受累，此时很容易被误诊为心脏的原发肿瘤，而先行心脏手术。故目前仅少数病例于术前确诊，大多数于术中或术后确诊。该病确诊主要依靠病理检查，术前诊断则有赖于临床医师对本病的认识。由于IVL存在肺栓塞的潜在危险性，如能术前明确诊断，对手术方式的选择、手术中处理以及术后的恢复至关重要。

该病早期临床表现无特异性，多数患者因月经异常和盆腔包块而就诊；亦有部分患者一直无症状，在其延伸至下腔静脉、右心房之前，症状十分隐匿，不易被早期发现，直到有栓塞症状或因累及心脏出现并发症方才就诊。对于子宫肌瘤患者合并下肢静脉血栓症状者或有心脏受累表现者，要高度怀疑IVL。

当IVL伴有大血管（包括右心内占位及肺部）受累时，临床医师可能只关注到受累部位的病变治疗，而忽略了原发病灶。对于既往有子宫肌瘤病史或肌瘤手术史，或现合并有子宫、盆腔包块者，应高度怀疑本病的可能。临床医师诊断该病时，要根据病史、症状及体征，充分利用影像学检查协助诊断，以全面了解患者病变的范围。

在影像学检查方面，X线胸片、心脏超声、CT、MRI、动脉或静脉造影等均有助于诊断。超声检查作为诊断子宫肌瘤的常规手段，同样是发现IVL患者子宫及子宫旁肿瘤的简便方法。B超可见子宫（多发性）肌瘤的常见表现，如子宫增大，壁间或浆膜下有单发或多发肌瘤结节。静脉内肌瘤穿透肌层进入子宫旁静脉时，超声下部分表现为肌瘤内部呈结节状或旋涡状分布，内部血管呈条索状或树枝状，对静脉内平滑肌瘤的诊断起提示作用。另外，可能发现肾盂积水或输尿管积水表现。彩色多普勒超声检查髂静脉和下腔静脉的血流，可见实质性中等或低等回声团块充填，团块回声欠均，其内可见不规则片状暗区。发现血流的充盈缺损可以提示静脉内栓塞可能，也提示IVL病变累及下腔静脉。索条状回声常跨越较大范围，可以自骼静脉起始，部分累及肾静脉。静脉内平滑肌瘤常超过10cm，呈梭形，回声不均匀，与其他器官分界清楚。少数向腔外生长，但不侵犯主动脉。

通过超声心动图或经食管超声检查可以观察累及心脏的情况。当下腔静脉内平滑肌瘤侵及右心时，超声检查可于右心内见细条状回声，但一般不附于房室壁上，活动度较大，舒张期向三尖瓣移动，阻塞三尖瓣口，甚至进入右心室。侧动探头常可见细条状回声与下腔静脉内索条状回声相连为一体。经食管超声心动图是明确诊断和确定心脏累及范围的必要检查，其敏感性和准确性优于普通超声心动图。

CT和MRI检查可发现不均质、中低回声的不规则肿块，栓子样图像可从下腔静脉向上延伸达右心房，这些可用于进一步的支持诊断。一般认为，MRI是较好的辅助检查手段，MRI优于CT在于其不仅可以明确病变波及范围，而且显示肿瘤在血管内的特征，与管壁是否有粘连及粘连部位；对确定手术范围和方式具有指导意义。如MRI检查发现血管内肿块与子宫相连，则易于明确IVL诊断。

有学者建议，诊断为右心房（室）肿瘤同时合并既往子宫切除史或子宫平滑肌瘤的女性患者，应常规进行盆腔和骼静脉及腔静脉的检查。在超声诊断此病时，如发现右心异常回声，一定要扫查下腔静脉，并向下追踪扫查，观察是否有长条状回声与之相连，并扫查盆腔有无子宫肌瘤。

如经过术前认真仔细检查，仍不能够明确诊断IVL，可在术中仔细观察并及时送病理检查对静脉内平滑肌瘤病作出明确诊断。在术中观察到盆腔静脉内蚯蚓样、结节样的肿瘤或观察到自子宫肌瘤向外延伸出的腊肠样弹性肿瘤组织时，应考虑到诊断为本病的可能，并立即行术中快速病理检查，以明确诊断。